Estas patologías forman un grupo heterogéneo de más de 350 defectos genéticos que afectan al sistema inmunitario, provocando su mal funcionamiento.
La Unidad permite el diagnóstico precoz de estas enfermedades y la aplicación de los tratamientos existentes y altamente eficaces.
La revista Journal of Investigational Allergology and Clinical Inmunology ha publicado un artículo sobre el trabajo realizado por esta Unidad.
Sesenta y ocho pacientes han sido valorados y tratados por el equipo multidisciplinar que forma la Unidad de Inmunodeficiencias Primarias del Complejo Hospitalario Universitario de Canarias (HUC), adscrito a la Consejería de Sanidad del Gobierno de Canarias, que se puso en marcha el año pasado para atender a los pacientes afectados por este grupo heterogéneo de más de 350 defectos genéticos que afectan al sistema inmunitario, provocando su mal funcionamiento. El trabajo realizado por esta Unidad, única en Canarias, ha sido publicado en la revista Journal of Investigational Allergology and Clinical Inmunology.
Esta publicación recoge los objetivos propuestos y alcanzados de este equipo multidisciplinar formado por médicos inmunólogos, alergólogos, pediatras, neumólogos, hematólogos, microbiólogos clínicos y médicos internistas. En este primer año desde su puesta en marcha ha sido atendidos 68 pacientes en el módulo de Inmunodeficiencias del servicio de Alergología del HUC, 42 fueron mujeres con una edad media de 50 años.
La mayoría son pacientes remitidos de Neumología (22), Alergología (18) Hematología (13), aunque también hay de Reumatología, Otorrinolaringología, Medicina Interna, Pediatría y Atención Primaria.
Este equipo multidisciplinar realiza además trabajos de investigación en esta área y cuenta con la colaboración y apoyo de la Asociación Española de Pacientes.
Las principales causas de consulta fueron bronquitis recurrente, bronquiectasias, hipogammaglobulinemia, rinosinusitis y neumonía grave o recurrente. El diagnóstico de inmunodeficiencia más frecuente fue el de Inmunodeficiencia Común Variable, seguido del Déficit Específico de Anticuerpos. Además, de los 68 pacientes estudiados, 20 tuvieron alergia como diagnóstico principal, (10 de ellos con asma mal controlado). Ocho pacientes tenían hipogammaglobulinemia transitoria, 2 tenían añadido un déficit de α-1 antitripsina y 10 no tuvieron un diagnóstico concluyente.
Las Inmunodeficiencias Primarias
Constituyen, por su escasa incidencia, un grupo de enfermedades raras que afectan al sistema inmunitario. Son enfermedades crónicas, con las que hay que convivir toda la vida, y presentan una gran variabilidad clínica, lo que implica un tratamiento personalizado para cada paciente. El diagnóstico funcional se ha implementado en Inmunología Clínica del Hospital Universitario de Canarias pues resulta fundamental para una correcta y eficiente aproximación terapéutica. Los métodos de detección precoz mediante el cribado neonatal genético permitirán, en un futuro inmediato, detectar y tratar los casos graves (niños burbuja) y mejorar sus expectativas vitales.
Publicación en Journal of Investigational Allergology and Clinical Inmunology: http://jiaci.org/revistas/vol30issue3_5-9.pdf
